I pazienti di un nuovo studio sono stati in grado di comprendere le parole che sono state scritte ma non quelle dette ad alta voce. Potrebbero scrivere i nomi delle cose che hanno visto ma non verbalizzarle. Anche se questi pazienti potevano sentire e parlare perfettamente bene, una malattia si era insinuata in una porzione del loro cervello che impediva loro di elaborare parole ascoltate pur consentendo loro di elaborare quelli visivi. I pazienti nello studio avevano afasia progressiva primaria (PPA), un raro tipo di demenza che distrugge il linguaggio e attualmente non ha alcun trattamento. Lo studio, pubblicato il 21 marzo sulla rivista Cognitive and Behavioral Neurology, ha permesso agli scienziati di identificare un’area precedentemente studiata nel cervello sinistro che sembra specializzata nell’elaborazione delle parole uditive. Se un paziente nello studio ha visto la parola “ippopotamo” scritta su un pezzo di carta, avrebbe potuto identificare un ippopotamo in immagine. Ma quando quel paziente sentì qualcuno dire “ippopotamo”, non poté indicare l’immagine dell’animale. Hanno avuto dei problemi a chiamarlo ad alta voce ma non hanno avuto problemi con le indicazioni visive. Pensiamo sempre che queste malattie degenerative causino un danno diffuso, ma nelle prime fasi stiamo imparando che la malattia neurodegenerativa può essere selettiva con le aree del cervello che attacca. Per la maggior parte dei pazienti con PPA, comunicare può essere difficile perché disturba sia i processi uditivi che quelli visivi nel cervello. In genere è molto frustrante per i pazienti con PPA e le loro famiglie. La persona sembra a posto, non zoppica eppure è una persona diversa. Significa dover riadattarsi a questa persona e imparare nuovi modi di comunicare. Sorprendentemente, tutti e quattro i pazienti in questo studio potrebbero ancora comunicare con gli altri attraverso la scrittura e la lettura a causa di un tipo specifico di patologia cerebrale, tipo TDP-43 A. Non capita spesso che tu abbia appena una menomazione in un’area poiché il cervello è compartimentato in modo che reti diverse condividano il lavoro di compiti apparentemente semplici, come leggere una parola e poterla dire ad alta voce. Il fatto che solo le parole uditive siano state alterate in questi pazienti e le loro parole visive non sono state modificate porta a credere che abbiano identificato una nuova area del cervello in cui le informazioni del suono grezzo vengono trasformate in immagini di parole uditive. I risultati sono preliminari a causa delle dimensioni ridotte del campione, ma gli scienziati sperano che proveranno ulteriori test di questo tipo di compromissione in futuri pazienti con PPA e aiuteranno a progettare terapie per pazienti con PPA che si concentrano sulla comunicazione scritta rispetto alla comunicazione orale. Mentre il 30% dei casi di PPA è causato da cambiamenti molecolari nel cervello dovuti alla malattia di Alzheimer, la causa più comune di questa demenza, specialmente nelle persone di età inferiore a 60 anni, è la degenerazione lobare frontotemporale (FTLD). I pazienti in questo studio avevano FTLD-TDP Tipo A, che è molto raro. Il fatto che questa rara malattia neurodegenerativa sia associata a un unico disturbo clinico del linguaggio è una scoperta nuova. Lo studio ha seguito i pazienti longitudinalmente e ha esaminato il loro cervello postmortem. E’ importante che le persone partecipino a studi longitudinali sul cervello mentre sono in vita e donano il loro cervello alla scienza dopo la morte, così la comunità scientifica può continuare ad imparare di più su come mantenere il cervello sano. Conosciamo così tanto il cuore, il fegato, i reni, gli occhi e altri organi, ma sappiamo molto poco del cervello in confronto.

Daniele Corbo

Bibliografia: “Preferential Disruption of Auditory Word Representations in Primary Progressive Aphasia With the Neuropathology of FTLD-TDP Type A”
Mesulam, Marek-Marsel; Nelson, Matthew J.; Hyun, JungMoon; Rader, Benjamin; Hurley, Robert S.; Rademakers, Rosa; Baker, Matthew C.; Bigio, Eileen H.; Weintraub, Sandra Less
Cognitive and Behavioral Neurology. 32(1):46-53, March 2019

Immagine: Words Matter (Laurence Chandler)